Мышечная недостаточность: симптомы, причины, гипотонус и гипертонус

Признаки патологии сопровождаются сокращением рабочего диаметра волокон мышечных тканей.

Основной манифестацией заболевания является заметное увеличение локальной дистрофии. В результате пораженные участки тела изначально демонстрируют ригидность, которая затем сопровождается распадом элементов. Дистрофия характеризуется последовательной заменой мышечных тканей постоянными жировыми и соединительными образованиями.

Современные методы диагностики позволяют различить девять проявлений заболевания. Их принято различать по динамике развития патологии, ключевым параметрам, локализациям проявлений и гериатрическим признакам – анамнезу, характерному для возрастных пациентов.

Что такое мышечная дистрофия и чем она опасна?

Нарушение и угнетение функции мышечных тканей – миопатия – могут в основе содержать различную этиологию. Следует учитывать, что такой недуг может привести к инвалидности. Ведь нарушение функциональности мышц скелета и тканей, обеспечивающих нормальную подвижность позвоночника, может сопровождаться как местной, так и полной иммобилизацией пациента.

Кроме того, запущенные случаи дистрофии могут обернуться следующими случаями недостаточности:

• дыхательная
• сердечная
• почечная

В детском возрасте описанная патология способна провоцировать как физическую, так и умственную задержку развития. Наличие мышечной дистрофии в подростковом периоде может повлечь карликовость, расстройство когнитивной функции, памяти, нормальной способности мышления, задержку роста и возможности обучения в целом.

Классификация миодистрофий

Симптомы мышечной дистрофии

В случаях ряда таких патологий как синдромы Беккера, Ландузи-Дежерина и Дюшенна имеется четкая симптоматика развития перечисленных заболеваний. Однако в целом для недугов, связанных с мышечной дисфункцией, наличествуют характерные признаки:

• последовательное снижение тонуса тканей мышц
• области тела, пораженные болезнью, не отзываются тактильной чувствительностью
• отсутствие болезненности тканей
• нарастание атрофии мышц скелета
• заметные изменения походки
• увеличение числа падений, вызванных ослаблением мышечной функции ног
• синдром хронической усталости
• развитие болезни сигнализирует заметным изменением размеров мышц
• в детском возрасте наблюдается нарастание утраты приобретенных двигательных навыков, полученных до момента развития недуга.

Прогрессирующая мышечная дистрофия

Иное название указанной дистрофии мышц – миопатия. Эта болезнь отличается первичной дистрофией мышц скелетного каркаса. Для развития патологии характерна прогрессирующая необратимая динамика. В анамнезе миопатии – генетические предрасположенности, триггерами которых могут являться различные факторы: инфицирование, травмирование, воздействие токсинов.

Изредка причинами поражения мышечной ткани выступают вторичные проявления дисфункции вегетативной системы и эндокринного регулирования. Иногда наблюдаются сбои ферментного метаболизма, ответственного за обмен веществ в мышечной ткани. Например, скачок присутствия ферментов сывороточного ряда сопровождается снижением уровня их содержания непосредственно в мышцах.

Как правило, мышечную дистрофию можно обнаружить еще в детском/подростковом периоде развития пациента. Это процесс сопровождается многолетними отклонениями в структуре конечностей, атрофией мышечной массы и заметным ослаблением мускулатуры. Обычно первичная дисфункция затрагивает такие проксимальные отделы как бедра, предплечья и плечи.

Среди характерных признаков патологии: повышение утомляемости при ходьбе, затрудненный подъем по лестнице, затруднения при резком изменении позы (например, вставании с пола). Нарастание симптоматики отличается симметричными проявлениями в мышцах корпуса, а также рук и ног. Пациентам зачастую присуща определенная поза, сформированная поражением группы мышц.

Например, у людей, страдающих миопатией, наблюдается крыловидное отстояние лопаток, делаются выраженными лордоз поясничной зоны, выступающий живот, опущенный вниз и кпереди плечевой пояс. Формируется специфическая «утиная походка»: с раскачиванием в стороны.

Мышечная дистрофия Дюшенна

Этиология данного недуга имеет генетическую природу, связанную с патологическими изменениями структуры мышечной ткани. Развитие болезни сопровождается распадением волокон мускулатуры, что приводит к утрате подвижности пациента.

Наследование заболевания детерминировано по гендерному признаку. Подвержены синдрому мальчики. Диагностирование возможно у детей.

Особенностью дистрофии является не только мускулатурная дисфункция, но и деформация скелета. Возможно нарастание кардиопатии, угнетение дыхания, нарушения эндокринной и умственной сфер.

Синдром Дюшенна спровоцирован генетическим нарушением Х-хромосомы. Непосредственным проявлением миопатии является затруднение прямохождения. Ребенок, осваивая навык ходьбы, передвигается на носочках, часто падает.

Диагностирование расстройства затруднено тем, что большинство детей, вставая на ноги, неуклюжи. Поводом для беспокойства служит сохранение частых падений на фоне детей аналогичной возрастной группы, перемещающихся вполне уверенно.

Дополнительным признаком заболевания выступает синдром Говерса. При вставании с пола/колен/корточек ребенок не задействует мышцы ног по причине их ослабленности. Вместо «включения» мышц-разгибателей, распрямляя тело, он предпочитает помогать себе руками, как бы взбираясь по самому себе.

Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина

Известная также как лицелопаточно-лицевая мышечная дистрофия (Ландузи-Дежерина), данная патология является расстройством аутосомно-доминантного типа. Будучи генетически обусловленной, эта миопатия встречается очень редко и поражает до 2 пациентов на 100 000 представителей популяции. Для заболевания характерна заметная дисфункция мышц рук, плечевого пояса и мимической мускулатуры (включая нарушения речи и специфические выражения лица).

Патология не связана с угрозой для жизни пациентов, поскольку динамика болезни крайне вялая и редко затрагивает дыхательную/сердечную мускулатуры. Существенных половых «предпочтений» у заболевания не отмечено; качество и длительность жизни пациентов от параметров здоровой страты значительно не отличаются.

Триггером заболевания служит мутация гена, ответственного за синтез специфического белка в клетках мускулатуры. В частности, при синдроме Ландузи-Дежерина наблюдается генная деструкция, сопровождающаяся формированием ДНК с укорочением сегмента четвертой хромосомы.

Мышечный гипертонус

При гипертонусе мышц пациента наблюдается перманентное напряжение мускулатуры. Характерна сопротивляемость мышечной ткани, локализованная около одного/нескольких суставов, при пассивных двигательных манипуляциях.

Диагностируют две разновидности повышенного тонуса мускулатуры: физиологическую и патологическую.

Их принято различать в силу набора факторов, способствующих развитию описываемого состояния.

Профильный специалист, ознакомленный с признаками расстройства, может легко диагностировать мышечный гипертонус, поскольку он сопровождается рядом выраженных симптомов. Однако помощь такого врача важна, поскольку различение симптоматики опирается на типологию заболевания.

Мышечный гипотонус

Для мышечной гипотонии характерно заметное снижение тонуса мускулатуры. Зачастую это проявление сопровождается ещё и утратой силы мышц. Важно учитывать, что такое расстройство может сочетаться с обширной группой (свыше сотни) заболеваний.

Как правило, гипотонус мускулатуры не является недугом общего характера, но поражает локальную группу тканей. Зачастую имеются основания диагностировать заболевание (или их группу), связанное с угнетением мотонейронов.

В здоровом состоянии ткани мышц оперативно отзываются на сигналы, возникающие в соответствующих фасциях и отдельных волокнах. При формировании гипотонуса мускулатура снижает/прекращает реакцию на любые раздражители нервных клеток.

Как правило, мышечный гипотонус уверено выявляется еще в детском возрасте (период 3-7 лет).

В тяжелых случаях развития болезни возможны жевательная и глотательная дисфункции.

Впервые описан Оппенгеймом в наблюдении 1900 года как отдельная патология, известная в качестве «миатонии Оппенгейма». В дальнейшем (1918 год) Гринфильд в соавторстве с коллегами предложил гипотонию младенческого возраста именовать «синдромом вялого ребенка».

На основе этиологии синдрома гипотонию разделяют на: